像霍金那樣長壽？ 肌萎縮側索硬化癥患者的新希望

霍金在體驗太空飛行。（資料圖/圖）

（本文首發于2018年3月22日《南方周末》）

對于絕大多數肌萎縮側索硬化癥患者，像霍金那樣如此長壽是不可想象的，但最近的研究進展為找到這種神經退行性病變的發病機理和治療手段提供了新的思路。

2018年3月14日，斯蒂芬·霍金（Stephen Hawking）在英國劍橋逝世，享年76歲。除了在宇宙學理論和科普寫作方面取得的杰出成就外，更讓人敬佩的是，在半個世紀的患病過程中，霍金所表現出的罕見勇氣和驚人活力。這也為正在試圖戰勝同類疾病的患者帶來了鼓舞和希望。

長壽的秘密

1942年1月8日，斯蒂芬·霍金生于英格蘭牛津市的一個知識分子家庭?；艚鹪谂＝虼髮W完成本科學業之后，進入劍橋大學攻讀博士學位。正當他躊躇滿志之時，21歲的霍金被醫生診斷患有肌萎縮側索硬化癥（ALS）。

這無疑是一個晴天霹靂。根據美國國立衛生研究院數據顯示，大多數ALS患者一般會因呼吸衰竭而死，存活時間為3到5年，只有10%的患者能活過10年。當時，霍金的醫生也告訴他來日不多，這讓他一度患上抑郁癥。

ALS是一種漸進而致命的神經退行性疾病，主要由于支配肌肉的神經元死亡，導致患者軀干、四肢、面部肌肉逐步僵硬萎縮，進而發展為癱瘓，直至患者死亡。19世紀20年代，該病的癥狀首次被記載，1874年正式被命名為肌萎縮側索硬化癥。由于其患者會逐漸變得癱瘓，不能動彈，又被人們稱為漸凍人癥。

1939年，美國職業棒球超級巨星盧·格里格（Lou Gehrig）被診斷患有ALS，這種病開始被美國大眾所