蔡磊：獵藥病人引發的震蕩丨世界漸凍人日特稿

（南方人物周刊記者 梁辰/圖）

退化

“昨天我又嗆咳了，差一點人就沒了?！?023年5月31日，蔡磊告訴《南方人物周刊》記者?！拔椰F在連水都不敢輕松喝?！?/p>

屬于“神經退行性疾病”的漸凍癥（ALS），意味著患者的身體機能退化不可逆。這種“退行”，在2019年前后尚以半年左右為單位，如今加速為月甚至周，作用于蔡磊的身體。

2023年5月9日，第一次出現在本刊拍攝團隊面前的他，兩只胳膊垂落在肩膀邊，手在衣袖里晃動。走路看似自如，其實也有點邁不開步子，雙腳像在地面拖行。

“我這邊早就脫臼了?！彼醚劬Τ沂疽庥壹?。兩年多前，他肩膀與手臂連接部分的肌肉便已經如酵母面包，一捏，便軟塌塌地陷下去一個坑。

蚊子爬到臉上，沒法趕。去衛生間這樣的行為，要拆分成幾十個動作，把每一個步驟轉成語言交代給生活助理（阿姨）。

2023年初，10個手指中唯一還保留些微功能的只剩右手食指，但也無法完成像抬手指頭這樣的動作。如今，每次操作電腦，都需要讓阿姨把他右手放在桌面鼠標上，靠腳踩踏板，配合桌面鼠標來工作。一次放不精準，就得再放。

一個月后再見面，他說話喘息越來越頻繁，有時需要請他重復兩三次，才能聽清楚他的吐字。

糯米、花生，他不怕，他怕粉末狀的東西，也怕水?！耙驗榧∪鉀]有力量，喝水的時候沒法良好地閉合氣管，特別怕嗆咳?！彼幸庾R地減少喝水、吃飯。實在渴了，就請阿姨給他端水，用玻璃吸管喝一點。

外出下臺階或者緩坡，他會請周圍的人（阿姨、助手或者任何他能叫到的人）扶住他?！八に朗俏覀冞@個病到后期最常見的死法之一。一旦碰到個坎兒，沒法用手抱頭，只能眼看著自己砸到地上?！?/p>

一個素來雷厲風行、擁有強大掌控力的人，如今任何動作都要依賴他人，難受嗎？

“不難受，早就預料到，這不重要。主要是身體惡化，讓我工作能力變得越來越差，這是我最在乎的?！?/p>

按他目前的病程進展，早就該做胃造瘺（通過腹壁外管道輸入營養液至胃腔進食）了?！耙坏﹩芸葘е路窝?，就沒命了。為了保命我也應該胃造瘺了?！?/p>

可他不想?！斑@樣我就不能出門和工作了。我連打盹都不行?！彼ǘǖ貜娬{?！傲艚o我可能只有不到一年的時間?！?/p>

“百慕大”

“異想天開?！薄巴耆豢赡??！?/p>

自從蔡磊宣稱要自主研發ALS治療藥物，他不斷聽到這類聲音，也包括他學藥學出身的妻子段睿。

神經科學領域專家認為，導致認知功能障礙的AD（阿爾茨海默癥）是主管學習和記憶的神經元損壞，雖然病人軀體可以自由活動，但卻丟了“靈魂”。而ALS（肌萎縮側索硬化）正好相反，病人的靈魂清醒，但由于主管運動的神經元死亡，軀體失去表達能力，要眼睜睜地看著自己走向死亡，因此又被稱作“漸凍癥”。

所以，當剛剛四歲多的兒子攥著自己的手，當同為病友的湖北省衛健委副主任張定宇給出擁抱，蔡磊能清晰地感應到和他們肌膚接觸，卻無法給對方回應，甚而只能回一個踉蹌。

近200年里，漸凍癥的致病機理如“百慕大三角洲”，詭譎難測。即便生命科學和基因治療等技術快速發展，絕大多數散發型ALS的病因仍然不明，不到10%的ALS亞型屬于單基因突變，致病機理也仍在尋找和“破譯”之中。

2021年中，蔡磊申請病休，逐步不再承擔他長期任職的京東集團副總裁工作。段睿說，蔡磊的病情似乎在“加速變差”，實際上是勻速發展。

“它的發展是線性的，但外在表現不是。病人的神經（元）是一個一個死，但只有當少到只?？偭康募s40%，你才有感覺。就好像100根筷子撐著一個平臺，它是一根一根勻速倒掉的，但可能倒掉60根你才有一點自知，好像它歪了?！?/p>

“但現在也沒辦法知道蔡磊（的平臺）還剩多少根筷子？”

“沒有，如果能知道，這個病就能實時監測了?！?/p>

目前，蔡磊日常進食和飲水都要在生活助理的幫助下進行 （南方人物周刊記者 梁辰/圖）

使者

有業內人士把ALS的致病過程稱為“針對運動神經元的謀殺案”。如果能看到“案發現場”，弄清元兇和同謀，就像獲得了科研的指南針?！疤桨浮钡年P鍵線索之一在于，在患者去世后取出腦/脊髓組織（注：通常腦庫僅收集全腦組織，但為了ALS研究需要同時留取脊髓組織），將切片進行神經病理分析。

位于杭州的國家健康和疾病人腦組織資源庫（簡稱“國家腦庫”）始建于2012年，屬于非營利性機構。經過十年左右的建設，中國還成立了多家共同發起的中國人腦組織庫協作聯盟，目前共收集了千余例樣本，但直到幾年前，罕見病的標本不過寥寥幾例。

“誰也不敢說這句話?！睒I內人士坦承。

這句話指的是：您愿意捐出自己的腦/脊髓組織嗎？

在中國的文化里，對死亡的探討素來諱莫如深。而科研者和患者之間聽不到彼此的需求，患者也不免對“實驗”帶有戒備?！搬t生的天職是要提供治療。和氣息尚存的患者談論捐獻遺體和組織，意味著宣判醫療無能?；颊咭矔X著你要拿我的器官，是不是要賣錢做工具，要拿我去出名圖利？”受訪者們直言。

大腦是在人去世后自溶最快的組織。原則上，需要在捐獻者去世后12小時內完成取材全過程。捐獻者生前必須與家屬及腦庫談妥，簽署捐獻同意書。去世后家屬及時開具死亡證明，并在第一時間通知腦庫，將遺體送到腦庫實驗室完成解剖，取出腦與脊髓組織。

取出腦和脊髓組織是專業度很高的操作，一般都由病理科的醫生或解剖系的教授等資深團隊來完成。但整個過程依然充滿變數。新冠疫情期間，山西一位患者家庭表達了捐獻意愿，但囿于業內規定，120車輛不拉遺體，殯儀館的車也只能往返于逝者去世地和殯儀館之間。最終是蔡磊團隊聯系中國器官移植發展基金會，幾經周轉聯系到了太原人體器官獲取組織（OPO）協調員，將患者的遺體運送到山西醫科大學收取腦組織樣本，才算圓滿。但OPO僅限于在同一地區進行運輸作業，其車輛也不能跨省跨市運送遺體?！罢f句極端的話，想做好事，卻似乎還得‘找個對的地方死’！”一位知情者慨嘆。

有充滿愛心的捐獻者不僅提出捐獻腦和脊髓組織，還希望能捐獻其他器官或組織，譬如角膜?！跋窠悄み@樣的組織是救活人的，倫理上當然優先于致力于科研的腦組織捐獻。即便腦取材要爭分奪秒，卻需要尊重這樣的優先次序。因為這也是逝者的大愛?！眳⑴c過腦組織捐獻的人士表示。

2022年9月，蔡磊召開媒體見面會，宣布自己將在逝世后捐獻遺體（特別是腦和脊髓組織），以此推進漸凍癥科研——他將這稱為“打完最后一顆子彈”。張定宇等千名漸凍癥患者也表達了相同的志愿。

一千多個同意捐獻的患者或家屬（正常人的遺體和腦組織也可用于漸凍癥科研），有不少都是蔡磊一個一個電話懇談下來的。有欣然應允的，更多人經歷過漫長的遲疑，與家人的沖突，磨合，同意，或反悔。

截至2023年1月，漸凍癥患者遺體捐獻已完成9例，成功保存腦組織和脊髓組織8例。之后不到半年，這個數字已突破兩位數。

“看起來完成捐獻的數量很少，但你知道每一個數字意味著什么？”蔡磊問我。

“意味著生命的消失?！彼醋源??！八麄兌际怯⑿??！?/p>

5月下旬，他前往位于杭州的國家腦庫參觀。對著那些盛放捐獻者腦組織的器皿，他久久說不出話。獻花時，弓著的背發出微微的顫動。

一周之后，當我們坐在工作室院子里談起腦庫之行，兩行淚水忽地從蔡磊眼眶里滴到面頰，習慣了低聲言語的喉腔里，罕有地爆出長達十幾秒的嗚咽。

“幫我拿點紙巾?！辈汤谡f?！拔遗卵蹨I。它會蜇我，特別疼?！?/p>

器皿上沒有標明捐獻者的姓名，但蔡磊說他心里知道是哪些人舍