“不再為呼吸而痛”！國內專屬于IPF患者的科普手冊來了！
最初，只是咳嗽和些許的呼吸不適，以為只要好好休息、緩一緩。后來因為咳嗽連睡覺都成了問題，一走路就氣喘，渾身乏力，甚至血氧跌至70，進入ICU。為確認疾病輾轉多家醫院，希望可以治好這個沒聽過名字的“怪病”——特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF），卻被告知無法治愈。病情平穩后，再次發現難以找到權威資料，不知如何管理維護身體現狀……
因為IPF，Ta的人生被徹底改寫；因為IPF，Ta面臨死亡的恐嚇。作為一種罕見、早期癥狀不明顯但持續進展，導致呼吸衰竭，甚至死亡的疾病，IPF患者們需要更多的關愛與幫助。
近日，由蔻德罕見病中心和為愛深呼吸IPF關愛中心發起，勃林格殷格翰公益支持，國內多位間質性肺疾病領域大咖專家參與審校的國內首部特發性肺纖維化（IPF）患者教育手冊——《特發性肺纖維化（IPF）科普手冊》（以下簡稱《IPF科普手冊》）正式上線！
中日友好醫院代華平教授表示：“IPF是一種慢性疾病，它的治療也是一個長期的過程，堅持抗纖維化治療是關鍵?！禝PF科普手冊》正式上線能夠幫助患者更多地了解疾病，識別自身變化，積極主動地就醫，尋求疾病早期診斷，獲得更及時有效的治療，減慢疾病進展，減少患者急性加重發生的可能，對提升IPF患者的疾病長期管理和良好預后具有非常重要的意義。希望通過各方的通力合作，延長患者生命的同時提高他們的生活質量?！?/p>
中國醫學科學院北京協和醫院徐作軍教授表示：“由于IPF的罕見性和臨床癥狀的不明顯，誤診、漏診或延誤診斷情況等情況始終是臨床診療的痛點與難點。此次《IPF科普手冊》正式上線能夠加強患者以及大眾對IPF的認知度，進一步推動其早預防，早發現，早診斷，早治療診療目標的實現?！?/p>
“無法呼吸之痛”
IPF是一種局限于肺部的慢性、進展性纖維化性間質性肺疾病，其病因不明，主要涉及50歲以上的人群，男性多于女性[1]。一旦確診后，患者五年生存率不足30%[2][3]，堪稱“不是癌癥的癌癥”。2018年，IPF被列入國家第一批罕見病名錄。目前，全世界合計約有300萬IPF患者[4][5]。雖然中國IPF的發病率尚未有已經公開的大型流行病學研究數據，由于中國龐大的人口基數，IPF給個人、家庭、社會以及公共衛生資源造成的疾病負擔仍不容小覷。
由于肺部纖維化程度逐漸加重以及疾病進展的不可預測性，IPF患者的肺部會逐漸失去正常的功能使得呼吸時肺部的擴張和收縮變得越來越困難，患者的活動能力就會嚴重削弱。除行動困難外，IPF患者還承受著常人難以想象的“無法呼吸之痛”，甚至可能因急性加重（AE-IPF）在短期內出現癥狀惡化、呼吸困難、肺功能下降，甚至是呼吸衰竭和死亡。
《IPF科普手冊》正式上線，為患者帶來希望與改變
作為一種擁有發展極快的進程以及不容小覷的負擔的疾病，IPF患者在如何治療、如何做好疾病管理等不同方面均存在著許多困惑，而正確了解疾病相關知識的途徑卻十分匱乏。此次《IPF科普手冊》正是彌補了這一缺口，為廣大患者提供科學可靠的疾病信息，讓病友們少走彎路，便捷地獲取權威、專業的疾病相關信息。
《IPF科普手冊》以問題目錄作為檢索依據，涵蓋患者從一開始確診到康復可能會遇到的各類問題。手冊共分為八章，依次為基礎知識、日常管理、定期檢查、并發癥、急診處理、心理健康、研究進展和肺移植相關。除了IPF相關知識外，手冊還部分覆蓋了一些其他常見的間質性肺疾病的信息。
蔻德罕見病中心（CORD）創始人黃如方主任表示：“作為一種罕見疾病，IPF在診斷、治療等方面面臨著很大的挑戰。希望《IPF科普手冊》能夠真正為患有IPF的患者和他們的家庭提供幫助，使他們對這種罕見疾病有一個正確的認識。我們相信通過這本手冊的傳播，能夠改變人們對特發性肺纖維化的誤解和偏見，并為病友和家庭提供準確、可靠的信息和支持。未來，我們將繼續幫助更多罕見病患者，與多方共同協作，推動患者教育，提升疾病診療率，提高疾病治療可負擔，為患者帶來更多獲益?！?/p>
為愛深呼吸IPF關愛中心創始人盧小汐表示：“感謝社會各界和醫療專家對我們組織和病友們的支持和幫助，為我們帶來寶貴的見解和指導，讓我們更加堅定地走在罕見病關懷的道路上。作為IPF的患者與家屬，我們深知彼此的困難與挑戰，但我們同樣深信，團結和互助是克服困境的關鍵。這本《IPF科普手冊》是一份珍貴的指南，將為更多人帶來福祉和希望。希望各方攜起手來，共同創造一個更加包容、關愛和充滿希望的未來?！?/p>
參考文獻：
[1]Pulmonary Fibrosis Types and Causes. American Lung Association. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/introduction/types-causes-and-risk-factors. [Accessed May 2022].
[2]Nunes H, et al. EurResp J 2011;38:100 (Abstract P646).
[3]Vancheri C, et al. EurRespir J 2013;41:262-9.
[4]Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
[5]Data on file. Boehringer Ingelheim. DOF OFEV.RES.IPF/08/11January2016. Worldwide Prevalence 2016.