孫志強：努力成為改變患者未來的“運”

“沒有什么比健康更重要”，但凡深陷過病痛，經歷過至親重疾的人，可能都有過這樣的感悟。對患者，遇上信任的醫生，就如抓住守護生命的手；對醫生，救治等待的患者，就是在守護手中的生命。

《南方人物周刊》特別推出“手護生命的守護”系列專題，對話來自腫瘤學、血液學、免疫學領域的臨床一線醫生，走進他們與患者之間平凡而有光的故事。

“地中海貧血”對大多數人來說可能是熟悉又陌生的疾病。大家比較耳熟能詳的可能是由于后天營養不良導致的缺鐵性貧血，而地中海貧血則是自出生起就有的遺傳性血液病。特別是輸血依賴型地貧患者，意味著患者從出生起就需要長期接受規范化的輸血和祛鐵治療。2023年1月，中國國家醫保局將首個針對β-地中海貧血無效造血的創新藥物納入醫保，讓降低輸血負擔、減輕經濟壓力成為可能，與“貧血”這塊巨石纏斗的患者們迎來了改變未來的那個“運”…… 

1993年，孫志強本科畢業，生長于貴州的他以優異成績留在了貴州醫科大學附屬醫院，開始了他內科系統的輪轉。以當年的規培要求，他需要在所有的亞專業科室輪轉，每個科室的時間最短為三個月。對于新入職的醫生來說，這是一個不能搶時間的過程，“必須在每個科室待足夠的時間，住院醫師才能更規范、更專業?！?/span>

彼時，在距離貴州一千多公里外的深圳正迎來“東方風來滿眼春”的開放盛景，眾多青年從湖南、四川、廣西等地涌入這里 —— 工廠邊的員工宿舍樓一棟接一棟建起，大家唱著“東南西北中，發財到廣東”，帶著無限憧憬踏進高速發展的深圳特區。

當年的孫志強尚不會想到，6年后，他會與血液科結緣，成為中國血液學攻堅克難道路上的一員；更未曾預見，多年后的自己會帶著對職業的新追求來到承載著無數渴望和期許的開放之窗，用自己的方式守護這座充滿活力的城市。

深入“前?！钡?/span>探索

2016年，已經從業23年、專注血液病領域17年的孫志強（2004年在北京大學取得臨床博士學位）期待著走出熟悉的區域，探索更多治愈患者的可能。在看到南方醫科大學深圳醫院面向全國招聘血液科人員時，他對自己說，“不如去‘前?！囈辉??！?span>

前往深圳的路上，他的腦海中不斷思考著一個問題，“深圳的醫院是什么樣的？”

在他的構想里，最大的改變會是在診療硬件和患者需求上?！吧钲谧鳛樾屡d城市，設備與診療方式應該會比較發達。因為外來人口眾多，患者的需求應該會更加多元，也可能會對治療目標提出更高的要求?！?/span>

入職后不久，一位來面診的患者的父親抱來厚厚一堆資料，攤開在他面前，對他說，“醫生你看，我孩子之前就是按照這樣治療的。”后來溝通的次數多了，孫志強得知，這位患者父親曾經是一位地級市的高考狀元 —— 他拿出了高考般鉆研的態度來對待自己孩子的治療過程。在深圳，孫志強遇到了很多這樣的患者，個人知識水平和互聯網的發展讓他們有渠道去了解國內外的疾病知識和最新案例，對疾病治療也有自己的主張與訴求。“患者在不斷學習，一些老的方法可能已經無法滿足他們的需求，所以我們必須要有新的探索?！?/span>

患者對于疾病和治療方案認知水平的不斷提升深深觸動了孫志強。回想1999年他在貴州剛剛接觸到血液疾病時，他曾被一則報道刺痛 —— 在定點幫扶的區域里，一個家庭有多位患有地中海貧血的患兒，其中一位因為輸血不規范而去世，活著的也存在各種并發癥。當時的他每每接觸到地中海貧血患者家庭成員，首先要做的，就是仔細地和患者家屬科普疾病成因，以及規范化輸血和祛鐵的必要性。

地中海貧血（地貧）是一種由珠蛋白肽鏈基因突變或缺失引起的遺傳性血液疾病，臨床上以α和β-地中海貧血最為常見。無效造血是β-地貧的重要病理生理學機制之一，會導致不健康紅細胞的產生及正常紅細胞數目減少，從而引發嚴重貧血¹。1990年代末，當一個孩子患有地中海貧血，他所面臨的第一道難關可能就是輸血。一方面，季節性、區域性缺血時有發生；另一方面，由于長期輸血，過量的鐵沉積于心臟、肝臟等各器官，會引起相關臟器的損傷²?！斑@導致很多患者和家屬覺得輸血是一件會形成‘依賴’的壞事，因此輸血和祛鐵治療的依從性都非常差?！?/span>

來到深圳后，孫志強看到了這座城市“精益求精”的一面。“很多患者前期會做很多功課，他們是抱著書、寫著問題來的。”孫志強說，“以地貧為例，深圳在規范化輸血部分已經做得不錯了，再加上很多患者對疾病的科學認知水平比較高，我們的工作重心就會轉向如何運用創新的療法，幫助患者進一步提高他們的生活質量。”

推“巨石”上山的人

如今，孫志強的日常以早上七點來到醫院查房開始一天的工作。跟著他走進病房，你會看到有患者熱情地和他打招呼，有的則靜默地躺在病床上休息，孫志強走過去幫休息的患者蓋上被子，然后轉過身去詢問其他患者的情況。聊病情的同時，他也會穿插著和病人聊起自己的家庭、工作以及生活等家常。

血液病患者及家庭往往面對著巨大的心理壓力，他們的每個選擇，都會牽動家庭的未來。孫志強曾遇到過一個淋巴瘤患者，家屬在得知結果后請求醫生不要告訴患者本人實情，以免他焦慮、消極對待治療。這位患者在做完自體造血干細胞移植回到了工作崗位，6年后再次復發，他本人給孫志強打來了電話，請求他幫忙安排后續的治療。“我當時其實在想，患者真的有被瞞住么？還是因為顧及家人，他也‘看破不說破’？” 醫生、患者、家屬間的心照不宣，成為彼此守護、化解疾病“巨石”帶來壓力的一種默契。

“在我們眼前的不僅僅是一個病人，他可能隨定居的子女來到這里，也可能正在深圳打拼，上有老下有小。”在大多數新深圳人的家庭系統里，每個人的肩上都有擔子，疾病將他們原本的家庭系統打亂，他們需要考慮家庭成員的付出，還有經濟問題。

在孫志強看來，現如今的患者需要的是一種圍繞患者個人意愿或個人情況的精準“守護”，“你要考慮到患者現階段最需要的是什么。比如地貧患者，如果希望能夠維持工作和學習，那診療方案就要盡可能避免太過占用他日常的時間；如果是經濟問題，就要考慮他使用的藥物是否能醫保報銷，劑量是否能靈活調整；如果是想要組建家庭，那就要告訴他如何進行早篩，避免影響下一代的健康。”

由于深圳人口的流動性很高，針對地中海貧血這種區域性高發的疾病，孫志強會細致地詢問患者的戶籍以便于了解他或者身邊的人有沒有可能是基因攜帶者，提早進行干預。孫志強說，“很多人并不知道自己是地貧基因的攜帶者，雖然他沒有生病，但是如果在婚育過程中不注意，他的下一代就會有潛在的患病風險。這對于一個家庭的打擊也是很大的。” 孫志強經常給未婚的地中海貧血攜帶者或輕癥患者說，“精準找對象”。

現在，孫志強日常需要跟四五十名在院患者打交道，這些患者的身體情況、檢查報告等數據，他看一遍就能大致記在心里，查房的時候，他把更多的時間放在了患者的感知與需求上。地貧家庭就像是“推著巨石上山”，大多數家庭都聚全家之力與“血紅蛋白”這塊巨石纏斗，每一步都走得提心吊膽。在病房，孫志強會握住患者的手給予鼓勵，也會給四肢乏力的患者捏捏腳。“大多數時候我們不能改變疾病本身，但是我會告訴患者，我們會找到最適合的那條路。”

用創新找到最合適的那條路

初入血液科時，孫志強覺得面對患者，他時常只能給出A或B這樣的選擇。他問自己，為什么不能有C、D、E、F等更多的選項？這種追問伴隨著他來到深圳，患者從四面八方而來，每個人的認知、背景、對未來生活的期待不同，這更加促使他去為患者探索更多的可能性。

他對科室里的醫生和學生們說：“對于患者而言沒有必選的方案，只有最合適他的方案，關鍵是我們的專業水平是否達到了可以為他們提供自由選擇的機會，這才是最重要的?！?/span>

孫志強舉例自己曾遇到過的一位“巨脾伴貧血”被多家醫院診斷為骨髓纖維化的患者，當時需要通過定期輸血等方式維持治療，但這一治療方式導致其脾臟進一步腫大，患者生活質量非常差。孫志強通過反復研究與判斷，不考慮骨髓纖維化，建議他通過切脾來進一步治療 —— 一般來說，臨床上確診為骨髓纖維化的患者不主張切脾 —— 但最終的結果證明他的建議是正確的，這位五十多歲的患者實際罹患的是淋巴癌，切脾治療后得到了有效的緩解，還和孫教授成了長期聯系的好友。“在深圳的經驗告訴我，要始終帶著懷疑的眼光看待疾病診療，很多治療方式都有兩面性，我們就要盡可能地去控制治療帶來的副作用?！?/span>

隨著人們對于疾病認知的不斷加深，患者的需求也在不斷細化。無論是在貴州還是在深圳，孫志強認為不變的是“要為患者提供更多的選擇”。“最早患者可能只是想要活下去，慢慢地他們也會有生活質量的需求、社會認可的需求。他們不希望被看作病人，即使需要長期治療，也希望能不干擾正常的生活。”在血液學科深耕多年的孫志強看見了這些需求，用精準化的治療一步步帶領患者走向那個趨近于“與疾病和諧相處”的狀態。

2022年，紅細胞成熟劑成為中國數十年來首個獲批針對β-地中海貧血無效造血的創新藥物，作為一種新型的治療方式，立刻引起了孫志強的注意，“紅細胞成熟劑能夠改善患者無效造血，促使人體血紅蛋白上升，減少紅細胞的輸注，同時也有望降低輸血導致的鐵過載及其他并發癥風險。”

“一般輸血依賴型β-地貧推薦患者2-3周輸血一次，輸血前的血紅蛋白一般要達到95g/L至105g/L，才能基本保證其正常的生長發育和日?；顒?，抑制骨髓及髓外造血，減少鐵過載。”孫志強發現，一些患者使用紅細胞成熟劑兩周后來檢查，“血紅蛋白從80g/L升到了90g/L，這既可以減少他的輸血量，還可能推遲輸血的時間、降低頻率。”

從更長遠的角度看，輸血頻率降低對緩解血液緊張、減輕患者家庭負擔帶來了積極的社會意義，為地貧患者的維持治療提供了更切實際的選擇。孫志強打趣道，“得了血液病就和我們結下了‘不解之緣’，但誰愿意總來醫院呢？所以多了創新藥的選擇之后，有些患者輸血次數減少，來醫院的次數減少，無論是療效上還是情緒上都給了病人很大的信心?！?/span>

在孫志強看來，隨著創新診療手段的發展，患者的生命都能得到不同程度的改善，但他永遠會為未被滿足的患者需求而努力，“我是不是每一步都想到了？是不是真正做到了細心？是不是對他不耐煩了？我每天都會思考這些問題?！?nbsp;盡心、精心、耐心，讓病人感到舒心、放心，是孫志強刻在骨子里的醫者心。

在深圳這座以年輕和創新著稱的城市里，每一個“齒輪”都在以自己獨特的方式運轉著。一代代青年人對于人生新局面的探索，承載著更多的家庭希望；醫者們的默默守護、勇于創新，讓每一個在這個城市里奮斗的人都有了心安的理由；而創新藥的加速涌現，則讓守護患者的醫生有了更強大的“武器”，為守護者帶來守護的“底氣”，對抗生命的無常和不幸。

孫志強深入其中，他知道只有成就每一個人、每一個小家庭的健康，這些涓涓細流才能最終匯聚成就高速發展的深圳。

“患者的不幸是得了血液疾病，而他們的‘運’就在于遇到怎樣的大夫。如果我的病人還可以每天上班，每天為家庭、為自己的幸福生活做點什么，這就是進步。”孫志強說，“患者對于未來生活的向往，就是我作為醫生努力的方向。”

參考文獻：

1. 珠蛋白生成障礙性貧血

2. Cappellini MD, et al. 2014.